Miastenia gravis com atonia esofágica: relato de caso

Abstract

Miastenia Gravis é uma doença autoimune, que está associada aos autoanticorpos dirigidos contra o receptor da acetilcolina na placa motora, comprometendo sua função. O bloqueio dos receptores pelos anticorpos induz a fraqueza generalizada dos músculos esqueléticos, com notável fatigabilidade muscular. Apresenta como princiais diagnósticos diferenciais a miastenia gravis neonatal e síndromes miastênicas congênitas. O diagnóstico é realizado basicamente através do quadro clínico e dosagem dos autoanticorpos. Os anticolinesterásicos são a base do tratamento da Miastenia Gravis. Podem ser utilizados em associação com outros medicamentos. Em caso de quadro clínico compatível e/ou não detecção dos anticorpos, há associação com Síndrome Miastênica Congênita, com boa resposta ao uso do Salbutamol. Casuística: Relato de caso de uma paciente, com 2 anos e 1 mês de idade, que apresentou quadros de broncoaspiração de repetição, associados a fraqueza muscular progressiva e disfagia importante, com evidência de atonia em terço esofágico superior. Dosagem de autoanticorpos positiva. Apresentou resposta parcial à terapêutico com Piridostigmina. Iniciado tratamento empírico com Salbutamol oral, evoluindo melhora clínica importante e retorno da alimentação oral. Após meses clinicamente estável, paciente apresentou insuficiência respiratório aguda após quadro de sintomas gripais, chegando ao óbito.