Prevalência de amiloidose por transtiretina em pacientes portadores de estenose aórtica moderada e grave

Abstract

Introdução: A estenose aórtica (EA) é uma das doenças cardíacas valvares mais comuns em adultos, especialmente entre os idosos. A persistência de sintomas de insuficiência cardíaca e pior desfecho a despeito do tratamento de troca valvar pode ter relação com a coexistência de amiloidose cardíaca (AC) concomitante. Objetivo: Determinar a prevalência da AC por transtirretina (TTR) em pacientes com EA moderada e grave. Métodos: Pacientes idosos com EA moderada e grave foram submetidos a ecocardiograma transtorácico com strain e cintilografia cardíaca com radiotraçador ósseo para diagnóstico de AC. Os pacientes com diagnóstico de AC por TTR pela cintilografia foram submetidos a estudo genético identificação da mutação no gene da TTR. Resultados: 41 pacientes com EA foram submetidos a cintilografia com pirofosfato. A média de idade dos casos foi de 79 ± 6 anos, 23 (56%) eram do sexo feminino, 23 (56%) tinham padrão de estenose aórtica grave clássica, 8 (20%) padrão de baixo fluxo baixo gradiente e FE (fração de ejeção) reduzida. A síndrome do túnel do carpo estava presente em 2 (5%) pacientes, 8 (20%) tinham polineuropatia. A FE média foi de 59.2% ±15.3%. O strain longitudinal do ventrículo esquerdo foi de 14.3%±3.7%. Foram encontrados 4 pacientes com diagnóstico de amioidose TTR, um deles apresentava mutação genética tipo Val122l. Dos pacientes com diagnóstico de EA/AC, 3 (75%) eram do sexo masculino. O strain longitudinal do ventrículo esquerdo médio foi de 15.5% no grupo com EA/ATTR e 14,.1% naqueles EA isolada (p=0.500). Um paciente (25%) com amiloidose tinha o padrão de apical sparing ao ecocardiograma (p=0.098). Não houve diferenças significativamente estatísticas entre os grupos EA isolada e EA/AC. Conclusão: A prevalência da amiloidose por transtiretina em pacientes com estenose aórtica moderada a grave de provável etiologia calcifica em nossa amostra foi de 10%. Dada a baixa prevalência da condição, o tamanho amostral não permitiu caracterizar as diferencias clínicas e ecocardiográficas entre os pacientes com ou sem amiloidose.