Síndrome de pele dura (Stiff Skin Syndrome) - Relato de caso e revisão de literatura

Abstract

Síndrome de Pele Endurecida (Stiff Skin) é uma doença dermatológica rara caracterizada pelo endurecimento da pele que limita os movimentos articulares, presença de hipertricose, atraso do crescimento, mas com desenvolvimento neuropsicomotor normal. O presente trabalho objetiva relatar um caso de Síndrome de Pele Endurecida, cuja apresentação inicial foi rigidez muscular em abdome, progredindo para face, tórax e membros superiores. Tal manifestação é pouco comum na idade do paciente. O diagnóstico é feito através da exclusão de outras doenças, devido a apresentação heterogênea e ausência de achados histopatológicos ou laboratoriais patognomônico. O tratamento é através da fisioterapia motora, possuindo alguma melhora na qualidade de vida.