Perfil da função motora em pacientes não deambulantes com distrofia muscular de duchenne e atrofia muscular espinhal

Resumo

INTRODUÇÃO: A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) e a Atrofia Muscular Espinhal (AME) são doenças neuromusculares (DNMs) que geram prejuízos significativos à função motora dos indivíduos acometidos. Apesar dos avanços, são poucos os estudos que detalham a função motora dessa população, devido à falta de instrumentos adequados e multidimensionais. OBJETIVO: Descrever o perfil da função motora em pacientes não deambulantes com DMD e AME. MATERIAL E MÉTODOS: Estudo observacional de corte transversal, conduzido em um centro de referência em doenças neuromusculares, entre março e outubro de 2024. Foram incluídos pacientes com DMD e AME, idade ≥2 anos, ambos os sexos, com incapacidade de deambular sem assistência e restritos à cadeira de rodas. A função motora foi avaliada pelas escalas EK2 e MFM-32, e a força muscular periférica foi mensurada pelo MRC e FPP. A análise da distribuição não normal da amostra foi feita pelo teste Shapiro-Wilk, histogramas e estatística descritiva. RESULTADOS: Amostra composta por 21 pacientes, sendo 8 com DMD, 7 com AME tipo II e 6 com AME tipo III. No geral, a pontuação da EK2 foi de 10 pontos (IIQ: 4,5 – 19), 30 pontos (IIQ:19,5 – 39) na MRC, 47,9% (IIQ: 34,3% - 58,8%) na MFM-32 e 3,9 kgf (IIQ: 0 – 8,3) de FPP. CONCLUSÃO: Os resultados sugerem redução da função motora em pacientes não deambulantes com DMD e AME, especialmente em AME tipo II, refletida na diminuição da força muscular e nas limitações funcionais.

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Palavras-chave

Distrofia Muscular de Duchenne, Atrofia Muscular Espinhal, Estado funcional, Força muscular

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