Índices não lineares da variabilidade da frequência cardíaca na posição supina e ortostase em pessoas sintomáticas e assintomáticas com mutação do gene da transtirretina

Abstract

Introdução: A Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF), doença neuromuscular, rara, progressiva, causada pela mutação do gene da transtirretina (TTR) caracterizada por disfunções cardíacas e sensoriomotoras. A análise da variabilidade da frequência cardíaca (VFC) em supino e ortostase é um diferencial nessa população, uma vez que apresenta alterações cardíacas e na literatura não há estudos que descrevam essa avaliação. Objetivo: Avaliar os índices não lineares da variabilidade da frequência cardíaca na posição supina e ortostase em pessoas sintomáticas e assintomáticas com mutação do gene da transtirretina. Métodos: Estudo observacional, transversal e analítico em pessoas com PAF(sintomáticas) ou mutação do gene TTR(assintomáticas), avaliados no centro especializado em doenças raras e mielopatias, na Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública. Realizada com cinta torácica (POLARH10®) por 10 minutos em supino e 5 minutos em ortostase. As variáveis foram: dados sociodemográficos, clínicos e Intervalo RR; FC média; SD1; SD2; DFalpha1 e DFalpha2; Entropia Aproximada, expressas em mediana e intervalo interquartil em pessoas sintomáticas e assintomáticas e utilizado o teste Man-Whitney. Resultados: Dos 35 participantes houve predominância do sexo feminino(64%), idade média 47,5 ± 13 anos e eutróficos(51%). O tempo médio do diagnóstico foi 5,2 ± 2,3 anos, estágio 1 da PAF(81%) e a mutação Val50Met(56%). Houve diferença estatística na posição supina e ortostase no SD2(p=0,012; p=0,003); DFalpha2(p=0,009; p=0,027) e SD1(p=0,028) em ortostase. DFalpha1, SD1 supino e Entropia não tiverem diferenças. Conclusão: Os resultados evidenciam alterações na modulação autonômica global, vagal e simpática da VFC na PAF e assintomáticos precocemente em supino e ortostase.