Letalidade de crianças por doença falciforme diagnosticadas pela triagem neonatal na Bahia

Abstract

A doença falciforme é uma herança genética que se apresenta em heterozigose (SC) ou homozigose (SS), sendo a herança homozigota com repercussões clínicas mais graves. A gravidade da manifestação clínica da doença está diretamente associada a letalidade da doença. Este trabalho tem por objetivo descrever a taxa de mortalidade e a sobrevivência de pacientes com doença falciforme que passaram pela triagem neonatal no Serviço de Referência em Triagem Neonatal (SRTN) do Estado da Bahia, durante o período de 2002 a 2022. Foram avaliados os dados dos casos triados positivos e os dados de mortalidade do SIM (Sistema de Informações de Mortalidade), nominais até 2017 e anonimizados dessa data em diante. Foi usao um processo de linkage entre os bancos de dados. Observou-se que houve maior taxa de mortalidade acumulada entre crianças e adolescentes submetidos à triagem para doença falciforme no estado da Bahia, que receberam o diagnóstico da forma homozigótica, conhecida como anemia falciforme (SS), em comparação com aqueles diagnosticados com hemoglobinopatia SC, com uma magnitude de 5,9 vezes. Dessa forma, a compreensão de vulnerabilidades, complicações e estratégias de tratamento são fundamentais para melhorar os resultados clínicos e reduzir a mortalidade, sobretudo, em indivíduos afetados pela doença falciforme SS.