Função pulmonar, preensão palmar e o nível de independência funcional em indivíduos com amiloidose hereditária

Abstract

Introdução: Amiloidose hereditária ligada a transtirretina, é uma mutação de herança autossômica dominante, a mais comum a Val50Met. O quadro clínico tem início com perda de força muscular nos membros inferiores, seguindo, para os superiores, sua gravidade é classificada pela incapacidade de deambulação. Com a evolução da doença, poderá comprometer o sistema respiratório de forma direta ou indireta. Objetivos: Avaliar a função pulmonar, a força de preensão palmar e o nível de independência funcional em indivíduos com Amiloidose hereditária por mutação no gene TTR, além de comparar os valores previstos e esperados dos parâmetros espirométricos, força muscular respiratória e força de preensão palmar em indivíduos com Amiloidose hereditária por mutação no gene TTR. Material e Métodos: Estudo transversal com portadores de amiloidose hereditária, admitidos no Centro de Neurociências da Bahiana, idade ≥ 18 anos, de ambos os sexos. Excluídos aqueles com dificuldade para compreensão ou contraindicação dos testes realizados. A independência funcional foi avaliada pelo Índice de Barthel Modificado, o sistema respiratório através da espirometria e manovacuometria; a força de preensão palmar pela dinamometria. Os dados foram tabulados no SPSS. As variáveis numéricas representada como média e desvio padrão e as categóricas em frequência absoluta e relativa. Para análise da diferença entre os valores previsto e encontrado das variáveis numéricas foi realizado o teste T Student Pareado. A correlação de Pearson para verificar se existe correlação entre as variáveis numéricas e a FPP. A associação das variáveis numéricas com as mutações encontradas feito através do ANOVA. Nível de significância p < 0,05. Aprovado pelo CEP, CAAE: 99452818.9.0000.5544. Resultados: Amostra com 29 indivíduos, 51,7% do sexo masculino e a média de idade 55,4±14,5 anos. Os sintomáticos foram 62,1%, 44,8% estavam no Estágio I e 41,4% tinham a mutação Val50Met. 62,1% no IBM foram totalmente independentes. Houve diferença significativa entre os valores encontrados e previstos da CVF (p = 0,01), VEF1 (p = 0,01), Pimax (p = 0,01) e FPP (p = 0,01), assim como entre VEF1/CVF e as mutações (p = 0,01). Encontrada uma forte correlação positiva entre a FPP e a CVF (R = 0,83 e p = 0,01), VEF1 (R = 0,88 e p = 0,01), PFE (R = 0,82 e p = 0,01) e a Pimáx (R = 0,75 e p = 0,01). Conclusão: Nesta amostra 62,1 % indivíduos foram classificados como totalmente independentes. Houve diferença significante entre os valores de função pulmonar e força de preensão palmar quando comparado com valores previstos. Há uma forte correlação entre a FPP e as variáveis CVF, VEF1, PFE e a Pimáx.