Força de preensão palmar e função pulmonar em indivíduos com amiloidose hereditária

Abstract

INTRODUÇÃO: amiloidose hereditária por mutação no gene da transtirretina (TTR) é uma doença rara, autossômica dominante secundária a deposição sistêmica de fibras de amiloide. Se manifesta através de uma neuropatia mista com fraqueza muscular, e possíveis repercussões pulmonares. OBJETIVO: verificar a correlação entre força de preensão palmar (FPP) e variáveis da função pulmonar em portadores da mutação do gene da TTR. MATERIAIS E MÉTODOS: estudo transversal e exploratório. Incluídos portadores da mutação do gene da TTR, idade ≥18 anos, de ambos os sexos. Excluídos aqueles com dificuldade para compreensão dos testes ou contraindicação deles. A medida da FPP foi realizada segundo as recomendações da The American Society of Hands Theraphists. Para a mensuração da força muscular respiratória foi realizado manovacuometria. A função pulmonar foi avaliada através da espirometria segundo a American Thoracic Socity. Para correlacionar a FPP com a função pulmonar realizou-se o teste de correlação de Pearson, para a comparação 2 das variáveis numéricas utilizou-se o teste t de student pareado. O nível de significância foi 5%. Projeto aprovado pelo Comitê de Ética - CAAE: 99452818.9.0000.5544. RESULTADOS: amostra composta por 12 indivíduos com predominância do sexo masculino, média de idade de 54,5±13,6. Os pacientes sintomáticos representaram 66,7% da amostra. As mutações genéticas mais frequentes foram Val142Ile e Ile127Val, 75% encontravam-se no estágio I da patologia. Houve correlação entre a FPP e CVF (r=0,83; p=0,01), VEF1(r=0,88; p=0,01), PFE (r=0,82; p=0,01) e Pimax (r=0,75; p=0,01). CONCLUSÃO: encontrada correlação positiva entre a FPP com as variáveis da função pulmonar em portadores da mutação do gene da TTR