Há associação entre psa e androgenização em pacientes com hiperplasia adrenal congênita 46, xx

Abstract

Introdução: a hiperplasia adrenal congênita é uma doença genética caracterizada por defeitos na síntese de cortisol e aumento dos hormônios sexuais, causando puberdade precoce em ambos os sexos e virilização em pacientes do sexo feminino, 46, XX. As glândulas femininas parauretrais de Skene foram relatadas como tecido análogo ao tecido prostático. Um estudo recente demonstrou uma associação entre o PSA (antígeno prostático específico) e a presença de tecido prostático na ressonância magnética de pacientes do sexo feminino com hiperplasia adrenal congênita (HAC 46, XX) (1). Uma vez que o crescimento tecidual prostático está associado a produção de andrógenos, o PSA poderia ser marcador de androgenização em pacientes HAC 46, XX. Objetivos: descrever o nível de PSA em pacientes 46, XX e testar a hipótese de que seu nível mais alto está associado a variáveis relacionadas à androgenização e à gravidade da doença. Métodos: estudo de corte transversal que avaliou 66 pacientes, sem limite de idade, com diagnóstico de HAC 46, XX. Foram obtidas dosagens de PSA sérico junto com outras coletas de exames laboratoriais (testosterona, 17-hidroxiprogesterona, 17- hidroxiprogesterona no teste do pezinho e androstenediona) e dados de prontuários como: idade, idade do diagnóstico, formas da doença, classificação de Prader na apresentação, avaliação de idade óssea e presença de complicações clínicas. Resultados: a média de idade foi de 11,45 ± 10,74 anos, variando de um mês de vida a 44 anos. Quarenta e três pacientes (65%) foram diagnosticados no período neonatal, com mediana de 0,08 e média de 1,47 ± 2,34. O PSA foi detectável em 25% dos casos (> 0,01 ng/ml), com média de 0,03 ± 0,09ng/ml e depois dos cinco anos de idade. Com relação às formas de hiperplasia adrenal congênita (HAC), 38 casos (57,6%) foram perdedores de sal e 54 (81,8%) classificados como Prader 3 ou 4. Entre os pacientes que possuíam registro de idade óssea (41), todos apresentaram avanço. A maioria (51-77%) seguia o tratamento regularmente. Sessenta e dois pacientes (93%) foram criados como meninas. Houve correlação do PSA com a idade (p<0,001), idade do diagnóstico (p=0,002), testosterona (p=0,001) e androstenediona (p=0,015). Não houve correlação do PSA com formas de HAC, classificação de Prader, tratamento regular, sexo de criação, tipo de cirurgia ou necessidade de internação por complicações clínicas. Ao estratificar o banco por faixas de idade em menores de cinco anos, 5-10 anos, 10-15 anos, 15 a 20 anos e maiores de 20 anos e analisar o subgrupo de maiores de cinco anos em que o PSA foi detectável, houve associação com p <0,05 para idade do diagnóstico e testosterona. Também não houve correlação das faixas etárias com p< 0,05 para variáveis categóricas. Conclusões: o PSA foi detectável em 25% das pacientes com HAC 46, XX e depois dos cinco anos de idade. O nível de PSA aumenta com a idade, idade do diagnóstico, testosterona e androstenediona, com significado estatístico, confirmando dados de literatura, que o nível de PSA indica um maior estado de androgenização.