Histiocitose de células de Langerhans: relato de caso

Abstract

A histiocitose das células de Langerhans faz parte de um grupo de doenças que antigamente denominava-se, histiocitose X. Esta síndrome possui sua etiologia desconhecida e se origina de uma proliferação excessiva de células de Langerhans, com formação de histiócitos que podem provocar o desenvolvimento de lesões destrutivas. A síndrome possui predileção por sexo masculino e crianças e é classificada em três tipos, a saber, Hand-SchullerCristian, Letwer-Siwe e o granuloma eosinofílico. As variantes clínicas apresentam em comum a presença de lesão lítica que pode ser identificada através dos achados imaginológicos. O objetivo deste estudo foi relatar um caso clínico de granuloma eosinofílico, sem repercussões orais, mas com amplas repercussões sistêmicas. Paciente, 31 anos, gênero feminino, leucoderma, apresentava queixa de dor em membros inferiores há mais de dez anos. Ao procurar o médico, este solicitou exames imaginológicos os quais apresentaram rarefação óssea no fêmur e ilíaco. Foi realizada biópsia incisional da lesão a qual revelou fragmento de tecido ósseo bem diferenciado e sem alterações histopatológicas significativas nas regiões cortical e medular. Em algumas áreas, entretanto, havia depósitos de células histiocitárias com citoplasmas eosinofílicos e células gigantes multinucleadas. O diagnóstico histopatológico final foi histiocitose de células de Langerhans. Desde então, a paciente está sob tratamento com bifosfonato e há efetivo controle da condição. Espera-se que este relato possa contribuir para o melhor entendimento da patogenia da doença, e ampliar o conhecimento dos profissionais de saúde, em especial os cirurgiões dentistas acerca desta condição.