"Independência funcional e qualidade de vida de pacientes com mucopolissacaridoses"

Abstract

As mucopolissacaridoses (MPS) correspondem a um grupo de doenças metabólicas raras, caracterizadas pela deficiência de enzimas específicas relacionadas à degradação de glicosaminoglicanos (GAGs). O acúmulo intralisossomal dessas moléculas gera danos celulares que resultam em alterações multissistêmicas, de caráter crônico e progressivo. Tais condições podem interferir na independência funcional para realização de atividades diárias e, por conseguinte, na qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS), uma vez que as habilidades físicas e, também, os aspectos emocionais e sociais de indivíduos diagnosticados com MPS sofrem modificações relevantes. Objetivo: Verificar se existe correlação entre a independência funcional para realização de atividades de vida diária e a qualidade de vida relacionada à saúde de pacientes pediátricos diagnosticados com mucopolissacaridoses. Casuística e Métodos: Trata-se de um estudo observacional, analítico, de corte transversal, realizado no serviço de ortopedia do Hospital Santa Izabel da Santa Casa de Misericórdia da Bahia (HSI), no período de outubro de 2016 a março de 2017. Foram incluídos crianças e adolescentes com idade entre 2 e 18 anos, diagnosticados com MPS, que estavam sob acompanhamento médico ambulatorial no período de janeiro de 2012 a outubro de 2014. A coleta de dados ocorreu a partir da análise documental das fichas de avaliação padronizadas utilizadas no serviço, aplicadas no período da admissão dos pacientes por meio de entrevistas junto aos pais/cuidador. As variáveis do estudo compreenderam dados sociodemográficos; nível de independência funcional (mensurado pela escala MIF); e medida da QVRS, obtida pelo instrumento Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLTM 4.0). Resultados: 26 pacientes participaram do estudo. Estes eram predominantemente do sexo masculino (61,5%), com média de idade de 10±4,5 anos, acometidos por MPS tipo VI (73,1%). Segundo a perspectiva dos pais, as crianças e adolescentes necessitavam de maior assistência para realizar atividades de autocuidado, comparado às atividades de transferências e locomoção. Quanto à QVRS, os pais consideraram melhor condição de saúde física do que de saúde psicossocial. A MIF e a QVRS não tiveram associação com a idade e o sexo. Houve correlação significativa entre o escore total da MIF e a qualidade de vida geral, r=0,52 (p=0,007). A capacidade física foi o único domínio da QVRS que apresentou correlação significativa com as dimensões da MIF; correlação moderada com o domínio motor, r=0,60 (p=0,001), e fraca com o domínio cognitivo, r=0,40 (p=0,04). No modelo de análise multivariada de regressão linear, apenas o subdomínio locomoção da MIF apresentou correlação independente com o domínio capacidade física do PedsQLTM 4.0 (p<0,01). 39,7% da variabilidade da capacidade física foram explicados pelo subdomínio locomoção. Conclusão: A independência funcional de crianças e adolescentes com MPS apresentou correlação significativa com a QVRS. Foi observada correlação entre as atividades de autocuidado, transferências, locomoção e cognição social, com o domínio capacidade física da QVRS. A dificuldade para locomoção, de forma independente, foi o fator com maior impacto na capacidade física dos sujeitos participantes deste estudo, de acordo com a concepção dos seus pais ou cuidadores.