Viana, Patrícia Alcântara Doval de CarvalhoMoura, Marcela Araújo deLordello, Gleide Glicia GamaCorreia, Luis Claudio Lemos2025-08-262025-08-262018-050066-782Volume 110, Nº 5, página 39https://repositorio.bahiana.edu.br/handle/bahiana/9495INTRODUÇÃO: A estenose supra aórtica (ESA) é uma cardiopatia congênita rara causada por deleção cromossomial, acarretando deficiência na produção de tropoelastina, diminuindo, assim, a elasticidade dos vasos. Geralmente é diagnosticada nos primeiros anos de vida, porém, sua sintomatologia semelhante a outras cardiopatias, como malformações nos grandes vasos da base, podem atrasar o diagnóstico, podendo causar comprometimento na função ventricular esquerda devido à sobrecarga de pressão, além de defeitos nas valvas mitral e aórtica. Essa patologia necessita de correção cirúrgica imediata. Metodologia: Estudo quantitativo, populacional, descritivo, observacional e transversal, baseado em dados disponibilizados pelo Sistema de Informações Hospitalares (SIH/SUS), de janeiro de 2014 a janeiro de 2018. Resultados: Segundo dados coletados no DataSUS, 5.859 pessoas foram internadas por doenças cardiovasculares (DCV) no estado da Bahia, dentre essas, 6 foram encaminhadas para correção de estenose supra aórtica. A taxa de mortalidade das pessoas que fizeram esse procedimento é nula, contrastando com o total das doenças cardíacas, as quais chegaram a 9,20%, sendo mais frequente em amarelos -14,29%-, e depois em brancos -12,02%. Além disso, é mais frequente no sexo masculino, 2,03% a mais que o feminino, tendo uma taxa de mortalidade maior em pessoas com mais de 80 anos, girando em torno de 19%. Conclusão: Os casos notificados correspondem a cerca de 0,1% de todas as internações por DCV no estado da Bahia, corroborando com a literatura a respeito da baixa incidência dessa afecção no mundo. No âmbito da mortalidade, dentre os casos analisados, obteve-se um excelente resultado frente a nula taxa de mortalidade, o que chama atenção para a importância da precocidade no diagnóstico.pt-BRProdução bibliográfica: Artigos completos publicados em periódicos